Cirugía en paf: opciones y seguimiento

La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es una enfermedad hereditaria caracterizada por el desarrollo de cientos a miles de adenomas en el colon y el recto. Existen dos formas de PAF: la PAF clásica, en la cual se desarrolla un gran número de pólipos, y la PAF atenuada, que se caracteriza por tener menos de cien pólipos. La PAF tiene un riesgo del 100% de desarrollar cáncer colorrectal, por lo que es necesario realizar cirugía profiláctica para prevenir la malignización. Sin embargo, el tipo de cirugía a realizar depende de diferentes variables, como la edad, el sexo, las preferencias personales y la gravedad de la enfermedad.

paf en medicina - Cómo se cura el poliposis adenomatosa familiar

Índice

Casos de PAF y opciones quirúrgicas

Para ilustrar las diferentes opciones quirúrgicas en casos de PAF, presentaremos dos casos:

paf en medicina - Qué es PAF en cirugía

Caso 1

Un paciente de 45 años, con antecedentes de enfermedad por reflujo gastroesofágico, osteocondrosis e hipertensión arterial, se somete a una colonoscopia debido a síntomas abdominales inespecíficos. Durante el procedimiento, se observa la presencia de más de 100 pólipos en todo el colon, con displasia leve en la mayoría de ellos. Se identifica una mutación germinal en el gen APC. El paciente es intervenido mediante colectomía total y anastomosis ileorrectal.

paf en medicina - Cómo se diagnóstica la poliposis familiar

Caso 2

Una paciente de 28 años, perteneciente a una familia con antecedentes de PAF, se realiza una colonoscopia de seguimiento. Se encuentran más de 100 pólipos en todo el colon y el recto, ninguno mayor de 1cm. Las biopsias revelan la presencia de adenomas con diversos grados de displasia. La paciente es sometida a proctocolectomía total con reservorio ileoanal.

paf en medicina - Qué enfermedad produce poliposis adenomatosa familiar

Estos casos demuestran las diferentes opciones quirúrgicas dependiendo de la localización de la mutación en el gen APC.

Manifestaciones extracolónicas de la PAF

Además del cáncer colorrectal, la PAF puede estar asociada con diversas alteraciones en otros órganos. Entre las manifestaciones extracolónicas más frecuentes se encuentran los pólipos gástricos y duodenales, que pueden desarrollarse en carcinoma. También se han reportado tumores desmoides, que representan una causa importante de mortalidad en la PAF.

Tratamiento quirúrgico y seguimiento

Existen tres técnicas quirúrgicas principales para el tratamiento de la PAF: la proctocolectomía total con ileostomía permanente, la colectomía abdominal total con anastomosis ileorrectal y la proctocolectomía con reservorio ileoanal. La elección de la técnica depende de diversas variables y debe ser individualizada para cada paciente.

Después de la cirugía, es necesario realizar un seguimiento periódico para detectar posibles recurrencias de pólipos y tratar las complicaciones de la PAF, como los tumores desmoides. También se pueden requerir tratamientos adicionales, como cirugía o medicamentos, dependiendo de los hallazgos durante el seguimiento.

El conocimiento genético de la PAF permite un manejo terapéutico más individualizado. La elección del tipo de cirugía puede complementarse con criterios moleculares basados en la localización de la mutación en el gen APC. El seguimiento regular y el tratamiento adecuado son fundamentales para prevenir la malignización y tratar las complicaciones de la PAF.

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